Pe baza acestor descoperiri, cercetătorii au susținut că blocarea activității acestei proteine ​​poate fi o abordare terapeutică valoroasă pentru tratarea pacienților cu boala Charcot-Marie-Tooth (CMT), la care aceste fibre nervoase tind să fie mai subțiri.

Rezultatele au fost raportate în studiul, „ CMTM6 exprimat pe suprafața axonală a celulei Schwann restricționează diametrele axonale în nervii periferici ”, publicat în revista Nature Communications .

Charcot Marie Tooth este cauzată de defecte genetice care fie afectează direct celulele nervoase, fie compromit formarea tecii de mielină – substanța grasă care înfășoară și protejează fibrele nervoase (axoni).

Teaca de mielină

Pe lângă protejarea terminațiilor nervoase, teaca de mielină permite, de asemenea, impulsurilor electrice să se deplaseze mai rapid și mai eficient de-a lungul axonilor dintre celulele nervoase. Acest lucru a evoluat ca un mecanism la animalele vertebrate pentru a permite axonilor lor să fie mai subțiri fără a compromite viteza cu care impulsurile electrice s-au deplasat pe lungimea lor.

În schimb, la animalele care nu au teacă de mielină, cum ar fi nevertebratele (cele care nu au coloană vertebrală), axonii trebuie să fie mai groși pentru a se asigura că semnalele electrice continuă să circule la viteze mari.

Cu toate acestea, mecanismele care limitează diametrul axonilor mielinizați la vertebrate, care includ și oamenii, sunt necunoscute.

Cercetătorii de la Institutul Max Planck de Medicină Experimentală și colegii lor au investigat posibila legătură dintre celulele Schwann și funcția și structura axonului. Celulele Schwann sunt celulele  producătoare de mielină care pot fi găsite de-a lungul suprafeței axonilor din sistemul nervos periferic (rețea de nervi care se găsesc în afara creierului și a măduvei spinării).

În primul rând, echipa a izolat proteine ​​din celulele Schwann la șoareci sănătoși care au făcut parte din membrana care înconjoară teaca de mielină, adiacentă suprafeței axonului.

O proteină numită CMTM6 (chemokine-like factor-like MARVEL-transmembrane domain-containing family family-6) a fost identificată și selectată pentru analize ulterioare, deoarece a fost găsită la niveluri ridicate și localizată în mod specific în punctul de contact dintre celulele Schwann și axoni.

Pentru a-și explora funcția în continuare, anchetatorii au creat apoi șoareci care nu au putut produce proteina CMTM6. La aceste animale, diametrele axonilor au crescut dramatic pe întregul sistem nervos periferic în comparație cu șoarecii normali. Cu toate acestea, la toți nervii și vârstele evaluate, raportul dintre grosimea învelișului de mielină și diametrul axonal a rămas normal.

„Acest lucru indică un rol pentru CMTM6 în limitarea creșterii radiale a diametrelor axonale”, au scris cercetătorii.

De asemenea, au descoperit că impulsurile electrice au călătorit mai repede la șoareci care nu au putut produce CMTM6. Mai mult decât atât, în comparație cu animalele normale, acești șoareci au reacționat mai repede la simularea căldurii atunci când sunt așezați pe o placă fierbinte.

„Când așezăm șoarecii pe o țiglă încălzită, șoarecii cu axoni mai groși au reacționat semnificativ mai repede la stimulul de căldură”, a declarat Maria Eichel, candidat la doctorat la Institutul Max Planck și primul autor al studiului, într-un comunicat de presă .

Cu toate acestea, animalele cu deficit de CMTM6 alunecau mai des decât omologii lor când treceau peste un grătar.

Animalele au avut probabil probleme cu coordonarea corectă a stimulilor cu transmitere rapidă, a spus Eichel.

Echipa a confirmat, de asemenea, că CMTM6 restricționează creșterea diametrelor axonale după formarea mielinei, care este în mare parte finalizată la șoareci adulți tineri. Această restricție are loc atât în ​​axonii mielinizați, cât și în cei non-mielinizați, fără a interfera cu creșterea axonului sau a mielinei.

„În concluzie, CMTM6 apare ca un jucător cheie în interacțiunile dintre celulele Schwann și axoni.

Speculăm că contracararea funcției CMTM6 poate restabili diametrul axonal redus și a încetinit [viteza impulsului electric] în modelele de rozătoare ale tulburărilor spectrului Charcot-Marie-Tooth ”, au scris anchetatorii.

„Dacă se confirmă în evaluarea preclinică viitoare, acest lucru ar putea permite dezvoltarea unui concept de terapie rațională spre îmbunătățirea funcțională a pacienților cu neuropatie”, au concluzionat aceștia.